CIV sont caractérisés comme étant faible lorsque la taille de défaut est inférieure à un tiers de la taille de la racine de l'aorte, et ceux-ci sont toujours restrictive. La résistance vasculaire pulmonaire reste normal. Avec défauts restrictives modérées, le défaut est d'environ la moitié de la taille de la valve aortique, et il y est modérée à sévère shunt gauche-droite. Les patients présentant des défauts modérés peuvent développer des symptômes associés à la surcharge de volume de LV et sont à risque de développer une maladie vasculaire pulmonaire.
Grandes VSD sont non limitatif, avec des pressions égales dans les ventricules gauche et droit. Il existe un grand shunt gauche-à-droite au départ, et la circulation pulmonaire est exposée à des pressions systémiques tôt dans le cours de la maladie. Les patients atteints de VSD non limitatifs développent généralement une maladie vasculaire pulmonaire irréversible dans la première décennie de la vie, entraînant finalement inversion shunt et Eisenmenger physiology.The histoire naturelle de VSD dépend de la taille et de l'emplacement du défaut.
Les petits défauts, restrictives avec un Qp /Qs inférieur à 1,5 à 1 ne placent pas une charge hémodynamiquement significative sur le LV. Défauts modérés ou grands provoquent une congestion pulmonaire et de la surcharge de volume LV, qui peut conduire à une dysfonction ventriculaire gauche et une insuffisance cardiaque congestive. L'hypertension artérielle pulmonaire peut se produire avec des défauts modérés. Grandes défauts sont associées à un risque important de l'hypertension artérielle pulmonaire et la maladie obstructive vasculaire pulmonaire.
Le syndrome d'Eisenmenger se produit dans 10% des patients atteints de VSD. Tous les patients sont à risque d'endocardite bactérienne et nécessitent une prophylaxie antibiotique. Parmi les autres complications aortique aube prolapsus à travers le défaut, entraînant