hémophilie
DÉFINITION
L'hémophilie est un trouble de la coagulation due à une carence d'un facteur de coagulation
Il existe deux types d'hémophilie:.
L'hémophilie A (hémophilie classique) est la pénurie de facteur VIII, qui couvre 80% des cas.
L'hémophilie B (maladie de Christmas) est l'absence de facteur IX.
les modes de saignements et conséquences de ces deux types d'hémophilie sont les mêmes
Cause
L'hémophilie est causée par plusieurs gènes qui sont troubles héréditaires.
hérité de la mère, mais presque toujours attaqué le garçon.
Symptômes
La gravité des symptômes dépend de l'influence des anomalies génétiques qui se produisent sur l'activité du facteur VII et le facteur IX. Si l'activité est inférieure à 1%, il y aura épisodes de saignements sévères et récurrentes pour aucune raison apparente.
Si l'activité de 5%, les symptômes sont bénins. Rares épisodes de saignement sans cause précise, mais la chirurgie ou des blessures peuvent causer des saignements incontrôlée, qui peut être fatale.
Le premier épisode de saignement survient généralement avant l'âge de 18 mois, qui se produit souvent après une blessure mineure. Enfants sujettes aux ecchymoses. Même l'injection dans le muscle peut causer des saignements qui à son tour conduit à de nombreuses ecchymoses (hématomes).
récurrente saignement dans les articulations et les muscles peuvent finalement conduire à des déformations invalidantes. Le saignement peut conduire à un gonflement de la base de langue qui obstrue les voies respiratoires et les symptômes respiratoires.
collisions mineures sur la tête peuvent conduire à des saignements dans le crâne, ce qui peut causer des dommages au cerveau et la mort.
Diagnostic
Si un garçon des saignements anormaux, on croit qu'il souffrait d'hémophilie.
Des tests sanguins peut trouver un ralentissement dans le processus de congélation. Si il ya un ralentissement, puis pour confirmer le diagnostic et de déterminer le type et la gravité, lors de l'examen mené activité du facteur VII et le facteur IX.
TRAITEMENT
personnes atteintes d'hémophilie devrait éviter des circonstances qui peuvent provoquer des saignements. Ils devraient vraiment faire attention aux dents soin de ne pas avoir à subir une extraction dentaire.
Les hémophiles douces qui ont subi une chirurgie ou une extraction de